鼻咽癌石上疽

【病因】 (一)发病原因 鼻咽癌的病因不明，推测遗传因素和生活的传统习惯因素在鼻咽癌发生上可能起着重要作用。 遗传因素：根据细胞染色体及人类组织相容性抗原(HLA)等的研究，鼻咽癌的明显民族聚集现象，推想鼻咽癌可能是一种多基因遗传因素有关的疾病。 环境因素：环境因素也是诱发鼻咽癌的一种原因。饮食过多的咸鱼、腊味和腌制含亚硝胺类化合物的食品，这些食物有诱发鼻咽癌的作用。饮水中镍、铅含量高，而锌、铜和镉含量相对低。大米中镍含量高，而钼、铬、铅和镉含量低，这些微量元素的改变也可能与鼻咽癌的发生有关。在广东，调查发现鼻咽癌高发区的大米和水中的微量元素镍含量较低发区为高。在鼻咽癌患者的头发中，镍含量亦高。动物实验表明，镍能促进亚硝胺诱发鼻咽癌。 EB病毒：从鼻咽癌的组织中分离出带EB病毒的类淋巴母细胞株，找到了EB病毒颗粒。鼻咽癌体内存在EB病毒高滴度的抗体，病情严重者滴度高，随着病情恢复，抗体滴度下降，说明EB病毒与鼻咽癌关系密切。 (二)发病机制 致瘤因素引起鼻咽腔黏膜细胞的无限增殖、恶性变，并发生远处转移。 【症状】 【临床表现】 (一)回吸性涕血 早期可有出血症状，表现为吸鼻后痰中带血或擤鼻时涕中带血。早期痰中或涕中仅有少量血丝，时有时无。晚期出血较多，可有鼻血。 (二)耳鸣、听力减退、耳内闭塞感 鼻咽癌发生在鼻咽侧壁，侧窝或咽鼓管开口上唇时，肿瘤压迫咽鼓管可发生单侧性耳鸣或听力下降，还可发生卡他性中耳炎。单侧性耳鸣或听力减退、耳内闭塞感是早期鼻咽癌症状之一。 (三)头痛 为常见症状，占68.6%。可为首发症状或唯一症状。早期头痛部位不固定，间歇性。晚期则为持续性偏头痛，部位固定。究其原因，早期病人可能是神经血管反射引起，或是对三叉神经第一支末梢神经的刺激所致。晚期病人常是肿瘤破坏颅底，在颅内蔓延累及颅神经所引起。 (四)复视 由于肿瘤侵犯外展神经，常引起向外视物呈双影。滑车神经受侵，常引起向内斜视、复视，复视占6.2%～19%。常与三叉神经同时受损。 (五)面麻 指面部皮肤麻木感，临床检查为痛觉和触觉减退或消失。肿瘤侵入海绵窦常引起三叉神经第1支或第2支受损;肿瘤侵入卵圆孔、茎突前区、三叉神经第3支常引起耳廓前部、颞部、面颊部、下唇和颏部皮肤麻木或感觉异常。面部皮肤麻木占10%～27.9%。 (六)鼻塞 肿瘤堵塞后鼻孔可出现鼻塞。肿瘤较小时，鼻塞较轻，随着肿瘤长大，鼻塞加重，多为单侧性鼻塞。若肿瘤堵塞双侧后鼻孔可出现双侧性鼻塞。 (七)颈部淋巴结转移症状 鼻咽癌容易发生颈部淋巴结转移，约为60.3%～86.1%，其中半数为双侧性转移。颈部淋巴结转移常为鼻咽癌的首发症状(23.9%～75%)。有少数病人鼻咽部检查不能发现原发病灶，而颈部淋巴结转移是唯一的临床表现。这可能与鼻咽癌原发灶很小，并向粘膜下层组织内扩展有关。 (八)舌肌萎缩和伸舌偏斜 鼻咽癌直接侵犯或淋巴结转移至茎突后区或舌下神经管。使舌下神经受侵，引起伸舌偏向病侧，伴有病侧舌肌萎缩。 (九)眼险下垂、眼球固定 与动眼神经损害有关。视力减退或消失与视神经损害或眶锥侵犯有关。 (十)远处转移 鼻咽癌的远处转移率约在4.8%～27%之间。远处转移是鼻咽癌治疗失败的主要原因之一。常见的转移部位是骨、肺、肝等，多器官同时转移多见。 (十一)伴发皮肌炎 皮肌炎也可与鼻咽癌伴发，故对皮肌炎病人无论有无鼻咽癌的症状，均应仔细检查鼻咽部。 (十二)停经 作为鼻咽癌首发症状甚罕见，与鼻咽癌侵入蝶窦和脑垂体有关。 鼻咽腔深在、隐蔽，该部位恶性肿瘤局部症状不显著，多因蔓延邻近结构或淋巴道转移后才引起注意，因眶区痛、眼外肌麻痹和眼球突出首先就诊于眼科者并不少见。 晚期鼻咽癌常在视交叉附近侵犯视神经，引起视力下降，鼻或颞侧偏盲，可致单眼或双眼失明，眼底检查发现视神经萎缩。展神经行程长，又位于鼻咽癌易侵犯的区域，故经常和较早受侵犯，引起复视，眼球不能外转，呈内斜视。滑车神经受影响，眼球外下方转动受限而引起下视困难。动眼神经受压，导致眼球运动障碍，上睑下垂。三叉神经眼支受累，呈现上下睑皮肤麻木感和角膜反射迟钝或消失。眼眶组织受侵袭产生眼球突出(图2)。鼻咽癌由以下途径进入眼眶： 1.经颅内入眶 在大多数患者中，癌组织经破裂孔侵入海绵窦，再经眶上裂到达眼眶。 【饮食保健】 饮食指导 由于鼻咽癌患者受其疾病的影响,心理负担重,食欲差,抵抗力低,所以要指导家属鼓励患者进食,且给予高蛋白、高维生素、低脂肪、易消化的食物。如豆类、牛奶、木耳、胡萝卜等。同时指导家属要为患者创造一个清洁、舒适的进食环境,注意色香味,为患者提供可口的食品,为患者提供丰富的营养。 饮食均衡，多食蔬菜、水果。鼻咽癌放疗、化疗期间的饮食，应该容易消化、新鲜美味，富含蛋白质、维生素、氨基酸的营养物质，如海带、紫菜、龙须菜、海蜇等。经常口含话梅、橄榄、青梅、无花果等，可刺激唾液分泌，减轻干燥症状。 患者不适宜食用： 少食用咸、熏、烤、腌制品。 戒烟酒，忌食辛辣刺激食物。 不宜进食过于干燥、粗糙食物。 饮食调理的常用配方及制作方法有： 1、无花果炖肉：配方：鲜无花果120g(干品60g)，瘦猪肉120 g 方法：分别洗静切块，同入锅中加水适量，加调料适量，煮至肉烂，喝汤吃肉。 功效：治疗鼻咽癌放疗后口干咽痛，有健脾和胃、消肿解毒作用。 2、山药莲苡汤：配方：山药30g、莲子(去心)30 g，薏苡仁30g， 方法：加水适量，慢火炖熟，加白糖少许，每日1次，量部限，连服15天。 功效：治疗各期鼻咽癌属脾虚者，有健脾益气，清心安神之效。 3、养津饮：配方：雪梨干、芦根各50 g，天花粉、玄参、荠菜各25 g，麦门冬、生地黄、桔梗各15 g，杭白菊20 g 方法：同煎去渣取汁，每日1次，分2次温服。 功效：治疗鼻咽癌津液亏损，口舌干燥者，有滋阴生津，凉血利咽的作用。 4、配方：柴胡9g，桃仁9g，白术15g，白花蛇舌草30g，乌龟1只 方法：煎汤去渣后加剔净乌龟1只炖熟，吃龟喝汤，2～3天1剂，可常服。 功效：治疗鼻咽癌，有扶正抗癌的作用。 5、配方：天花粉15g、川贝母9g、紫草根30g，瘦肉60g 方法：煎汤去渣后，加瘦肉60g炖熟，食盐调味服食。每1～2天1剂，连服20～30天。 功效：治疗鼻咽癌经常涕血、咽干者，有生津止血作用。 6、猪鼻寄生汤：配方：猪鼻1个，刺铜树寄生、苦楝树寄生、黄皮果树寄生各30g(诸寄生以鲜品为佳)葱白30 g，方法：同煮至肉烂汤浓，喝汤吃猪鼻，隔日1剂，连服10剂为1个疗程。 功效：治疗鼻咽癌伴有鼻塞和颈部淋巴结肿块者，有扶正补虚，解毒通窍的作用。 可以用作饮食治疗的药物与食物有: 罗汉果、百合、枇杷果、花旗参、山药、莲子、黄芪、党参、冬虫夏草、胡萝卜、荸荠、白萝卜、番茄、莲藕、雪梨、柠檬、山楂、枸杞子、无花果、苦瓜、蘑菇、丝瓜、生薏苡仁、沙参、麦门冬、生地黄、玄参、玉竹、白果、甜杏仁、川贝母、天花粉、葛根、鲜乌梅、菱角、冰糖及瘦猪肉，水鱼、乌龟等。 鼻咽癌食疗： (1)蜂蜜润肺止咳丸：露蜂房、僵蚕各等份，蜂蜜适量。将3味药研末，炼蜜为丸。每日2次，每次6克。功效润肺化痰、散结消肿。适用于鼻咽癌咳嗽明显者。 (2)甘草雪梨煲猪肺：甘草10克、雪梨2个、猪肺约250克。梨削皮切成块，猪肺洗净切成片，挤去泡沫，与甘草同放砂锅内。加冰糖少许，清水适量小火熬者3小时后服用。每日1次，具有润肺除痰作用，适用于咳嗽不止者。 (3)冰糖杏仁糊：甜杏仁15克，苦杏仁3克，粳米50克，冰糖适量。将甜杏仁和苦杏仁用清水泡软去皮，捣烂加粳米、清水及冰糖煮成稠粥，隔日一次。具有润肺祛痰、止咳平喘、润肠 等功效。 (4)白果枣粥：白果25克、红枣20枚、糯米50克。将白果、红枣、糯米共同煮粥即成。早、晚空腹温服，有解毒消肿等作用。 (5)白芷炖燕窝：白芷9克，燕窝9克，冰糖适量。将白芷、燕窝隔水炖至极烂，过滤去渣。 加冰糖适量调味后再炖片刻即成，每日1～2次。具有补肺养阴，止咳止血作用。 (6)银杏蒸鸭：白果200克，白鸭1只。白果去壳，开水煮熟后去皮、蕊，再用开水焯后混入 杀好去骨的鸭肉中。加清汤，笼蒸2小时至鸭肉熟烂后食用。可经常食用，具有补虚平喘， 利水退肿。适宜于晚期鼻咽癌喘息无力、全身虚弱、痰多者。 (7)五味子炖肉：五味子50克，鸭肉或猪瘦肉适量。五味子与肉一起蒸食或炖食，并酌情加 入调料。肉、药、汤俱服，补肺益肾，止咳平喘，适宜于鼻咽癌肾虚型病人。 (8)莲子鸡：莲子参15克，鸡或鸭、猪肉适量。莲子参与肉共炖熟，适当加入调料即可。经常服用，补肺、益气、生津。适用于鼻咽癌气血不足者。 (9)冬瓜皮蚕豆汤：冬瓜皮60克，冬瓜子60克，蚕豆60克。将上述食物放入锅内加水3碗煎至 1碗，再加入适当调料即成，去渣饮用。功效除湿、利水、消肿。适用于鼻咽癌有胸水者。 (10)姜汁牛肉饭：鲜牛肉100~150克,生姜50克,大米500克,酱油、花生油、葱、姜各少许。制法：现将鲜牛肉洗净切碎做成肉糜状，把生姜挤压出汁约有两羹，放入牛肉中再放酱油、花生油、葱末调匀备用。把米淘洗干净后用水煮至八成熟时捞出沥水，共拌好，笼蒸1小时即可。 (11)羊骨粥：原料：羊骨两具(约重100克左右)。粳米或糯米100克，食盐、生姜、葱白各少许。用法：先将羊骨洗净槌成小块(如乒乓球大小)，加水煎煮，取其汤液与洗净的粳米(或糯米)同煮为粥，粥熟后加入食盐，即能食之。 仅供参考，具体需要询问医生 【护理】 常见的后遗症包括口干、重听、龋齿、张口困难、颈部纤维硬化等。一般来说，以上症状都比较轻，不会显著影响生活和工作，这在肿瘤根治性治疗中是难免的。但若是照射野大且剂量高、肿瘤复发行再程放疗、病人合并影响正常组织放射耐受性的疾病(如糖尿病、甲亢、动脉粥样硬化等)、对射线特别敏感的特异体质、或合并化疗等，则上述症状会明显加重。 一、口干、龋齿 腮腺位于两侧面颊的深面，在常规放疗中不可避免地受到高剂量照射，使其分泌口水的功能大打折扣，甚至在放疗几年后仍难以恢复。很多病人表现为口干，每隔几分钟就必须喝水，进食米饭难以下咽。口水中含有各种溶菌酶，分泌减少导致口腔细菌繁殖，部分病人放疗数年后出现严重龋齿、牙齿毁损。主要的预防手段包括注意口腔卫生，饭后勤漱口，用含氟的牙膏刷牙，放疗前修复或拔除口腔的坏牙。 二、张口困难 张口困难发生率在5%～10%，与颞颌关节受到高剂量放射有关。部分病人张口严重受限，影响进食和讲话。放疗期间及放疗后进行必要的张口锻炼可降低其发生率，如口含软木塞、张闭口练习等。 三、听力下降、耳聋 放疗后8%的病人有明显的听力受损，3%的病人表现为双侧耳聋，这与中耳、内耳接受到高剂量的照射相关。除降低放疗剂量，目前没有有效的预防措施。 四、颈部纤维硬化 放疗后数年，部分病人可出现颈部肌肉、皮肤纤维化，表现为颈部肌肉萎缩、颈部变细和皮肤菲薄。积极的转颈运动可能降低其严重程度。 五、中枢神经系统损伤 两侧的颞叶组织受到高剂量照射后出现放射性的脑损伤。主要表现为记忆力减退、性格改变、头痛等，一般的处理包括大剂量激素冲击疗法，Vitmin B12、弥可保等营养神经的药物。 【治疗】 在人们的日常生活中，从以下几方面采取预防的措施是十分有益的。 1 尽可能地避免接受污染较重的外界空气环境。因为鼻咽部是外界空气进入肺部的必经之路，有害的气体进入肺部之前首　　先侵害鼻咽部。 2 戒掉烟酒。 3 注意饮食结构，不要偏食，要多吃蔬菜，水果等含有大量维生素的食物。少吃或不吃咸鱼，腌肉等。 【检查】 (一)前鼻孔镜检查 鼻粘膜收敛后，经前鼻孔镜可窥到后鼻孔和鼻咽部，能发现侵入或邻近鼻孔的癌肿。 (二)间接鼻咽镜检查 方法简便、实用。应依次检查鼻咽的各壁，注意鼻咽顶后壁及两侧咽隐窝，要两侧相应部位对照观察，凡两侧不对称的粘膜下隆起或孤立性结节更应引起注意。 (三)纤维鼻咽镜检查 进行纤维鼻咽镜检查可先用1%麻黄素溶液收敛鼻腔粘膜扩张鼻道。再用1%地卡因溶液表面麻醉鼻道，然后将纤维镜从鼻腔插入，一面观察，一面向前推进，直到鼻咽腔。本法简便、镜子固定好，但后鼻孔和顶前壁观察不满意。 (四)颈部活检 对已经鼻咽活检未能确诊的病例可进行颈部肿块活检。一般均可在局麻下进行，术时应选择最早出现的硬实淋巴结，争取连包膜整个摘出。如切除活检确有困难，可在肿块处作楔形切取活检，切取组织时须有一定深度，并切忌挤压。术毕时术野不宜作过紧过密的缝合。 组织病理学检查 在有肿块处或怀疑有肿瘤区咬取组织，受累淋巴结也应取出进行病理学诊断。鳞状细胞癌胞体大，细胞间桥可见，故细胞边界清楚。胞质多，嗜酸性，部分角化;核明显，染色深，核异形性大，核分裂可见。在癌巢中心部分细胞角化，形成角化珠。根据角化程度或角化珠多少以及细胞间桥的数量可将鳞状细胞癌分为高度、中度和低分化3类。鼻咽、口咽鳞状细胞癌的特殊类型为淋巴上皮瘤(lymphoepithelioma)，分化差，甚至在原发灶以前可能已侵犯眼眶，发生淋巴转移。有时原发灶很小，定位活检困难，多数盲目活检可能揭示原发灶。1/3的患者有一定程度的颅底破坏，多数脑神经受损，最先为展神经损害，以后其他神经瘫痪。淋巴上皮瘤又分为两个亚型： (1)Regaud型：细胞大、分化差，核呈圆形或椭圆形，空泡状，核分裂多的癌细胞呈条索或小梁状分布在丰富的淋巴基质中。 (2)Schmincke型：类似于网状细胞退行性变的癌细胞，呈小巢或团状分散在淋巴基质中。 这两型缺乏角化，故诊断困难。但电子显微镜见细胞质内有张力原丝和细胞间桥粒连接，Keratin染色阳性可证实来自上皮。 (五)细针穿刺抽吸 这是一种简便易行，安全高效的肿瘤诊断方法，近年来较为推祟。对疑有颈部淋巴结转移者可首先使用细针穿刺取得细胞。具体方法如下： 1.鼻咽肿物穿刺：用7号长针头接于注射器上。口咽部麻醉后，在间接鼻咽镜下将针头刺入肿瘤实质内，抽取注射器使成负压，可在肿瘤内往返活动两次，将抽取物涂于玻片上做细胞学检查。 2.颈部肿块的细针穿刺：用7号或9号针头接于10m1注射器上。局部皮肤消毒后，选择穿刺点，沿肿瘤长轴方向进针，抽吸注射器并使针头在肿块内往返活动2～3次，取出后将抽吸物做细胞学或病理学检查。 (六)EB病毒血清学检测 目前普遍应用的是以免疫酶法检测EB病毒的IgA/VCA和IgA/EA抗体滴度。前者敏感度较高，准确性较低;而后者恰与之相反。故对疑及鼻咽癌者宜同时进行两种抗体的检测，这对早期诊断有一定帮助。对IgA/VCA滴度≥1：40和/或IgA/EA滴度≥1：5的病例，即使鼻咽部未见异常，亦应在鼻咽癌好发部位取脱落细胞或活体组织检查。如一时仍未确诊，应定期随诊，必要时需作多次切片检查。 (七)鼻咽侧位片、颅底片及CT检查 每例患者均应常规作鼻咽侧位照片和颅底照片。疑及鼻旁窦，中耳或其他部位有侵犯者，应同时作相应的摄片检查。有条件的单位应作CT扫描了解局部扩展情况，特别需要掌握的是咽旁间隙的浸润范围。这对于确定临床分期以及制定治疗方案都极为重要。鼻咽侧位片，见顶后壁软组织弥漫增厚或局部突出。颅底位片，若颅底骨质受侵犯，见边缘不规则的溶骨性缺损或孔道扩大。CT扫描 分辨率高，能清楚地显示软组织密度的肿块影及骨质破坏区，鼻咽旁各间隙病变的范围(图3)。眼眶、各鼻窦、翼腭窝和海绵窦受累的情况(图4)。CT检查对放射治疗的设计、手术方式选择和随访观察意义重大，应作为常规检查。 【鉴别】 1、鼻咽部淋巴肉瘤 淋巴肉瘤好发于青年人，原发肿瘤较大，常有较重鼻塞及耳部症状，该病淋巴结转移，不单局限在颈部，全身多处淋巴结均可受累，颅神经的损伤不如鼻咽癌多见，最后需要病理确诊。 2、增生性病变 鼻咽顶壁、顶后壁或顶侧壁见单个或多个结节，隆起如小丘状，大小约0.5～1cm，结节表面粘膜呈淡红色，光滑，多是在鼻咽粘膜或腺样体的基础上发生，亦可由粘膜上皮鳞状化生后，角化上皮潴留而形成表皮样囊肿的改变，部分是粘膜腺体分泌旺盛，形成潴留性囊肿。当结节表面的粘膜出现粗糙、糜烂、溃疡或渗血，需考虑癌变的可能，应予活检，以明确诊断。 3、鼻咽部结核，患者多有肺结核病史，除鼻阻、涕血外，还有低热，盗汗、消瘦等症，检查见鼻部溃疡、水肿、颜色较淡;分泌物涂片，可找到抗酸杆菌，可伴有颈淋巴结核;淋巴结肿大，呈马铃状，粘连，无压痛，颈淋巴结穿刺可找到结核核菌，CT试验强阳性，X线胸片常提示肺部活动性结核灶。 4、咽粘膜炎症 表现为粘膜粗糙，尤其是重度炎症时，鼻咽粘膜滤泡增殖，表面凹凸，甚至可呈桑椹样，表面附有脓性分泌物，常需与粘膜浸润性癌相鉴别。 5、过敏性鼻炎 鼻咽粘膜苍白、光滑呈水肿样。 6、 萎缩性鼻炎 鼻咽顶前粘膜有浅在性溃疡，周围有脓性分泌物，需与溃疡型鼻咽癌鉴别。 【并发症】 鼻咽癌的并发症主要表现在瘤肿对颅圣经及周围血管的侵犯，并出现相应的临床表现。视力改变，鼻咽血管破裂出血等，这些也常是鼻咽癌的常见体征。